Jiné maligní epiteliální novotvary a maligní melanomy

Klasifikace podle ICCC : XI. (Other malignant epithelial neoplasms and malignant melanomas)

Vzácné nádory u dětí a adolescentů: Definice

Všechny maligní nádory v dětském věku a u dospívajících patří mezi vzácné nemoci s incidencí menší než 5 : 100 000, proto je poněkud obtížné definovat vzácné solidní nádory u dětí a dospívajících. Severoamerická Children’s Oncology Group (COG) a italská Tumori Rari in Età Pediatrica (TREP) skupina pro vzácné nádory v dětském věku proto při jejich definici nepoužívá pouze numerické hodnocení (incidence menší než 2 : 1 milion), ale definuje je v kontextu dětské a mladé populace jako nádory obvykle klasifikované jako epiteliální (zařazené do skupiny XI. Mezinárodní klasifikace nádorů dětského věku, ICCC) s typickým výskytem v dospělém věku. Tyto nádory mají společnou extrémně nízkou incidenci u dětí pod 5 let, 75 % z nich se vyskytuje u dospívajících (15–19 let).

Ošetřující lékař i rodina stojí u velmi vzácných nádorů dětí a dospívajících často před těžkým rozhodnutím stran správné a účinné strategie léčby, protože vzhledem k jejich raritnímu výskytu není jedno značně definována optimální léčba.

Velmi vzácné solidní nádory u dětí můžeme rozdělit dle různých kritérií do několika skupin:

A. Rozdělení dle věku

  • Nádory typické pro dospělý věk – většinou karcinomy různé lokalizace. Karcinomy tvoří méně než 2 % ze všech solidních nádorů u dětí do 15 let věku a méně než 10 % u dospívajících do 20 let věku. Mezi nejčastější karcinomy u mladé generace patří hepatocelulární karcinom, karcinom štítné žlázy, adrenokortikální karcinom nebo karcinom ledviny. Karcinom střeva u dospívajících vzniká většinou na podkladě hereditární zátěže.
  • Nádory typické pro dětský věk – jedná se o velmi vzácné nádory typické pro děti mladší 5 let (pankreatoblastom, maligní rhabdoidní nádor nebo pleuropulmonální blastom).

B. Rozdělení dle anatomické lokalizace a výchozího orgánu

Literatura

  1. Pappo, A.S., Rodriguez-Galindo, C., Furman, W.L.: Management of infrequent cancer of childhood. In: Pizzo, P.A., Poplack, D.G. (eds): Principles and practice of pediatric oncology (6th ed). Philadelphia: Lippincott 2011. pp. 1098–1123.
  2. Pappo, A.S., Krailo, M., Chen, Z., Rodriguez-Galindo, C., Reaman, G.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. Journal of Clinical Oncology 2010; 28(33): 5011–5016.
  3. Ferrari, A., Bisogno, G., De Salvo, G.L., Indolfi, P., Perilongo, G., Cecchetto, G.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. European Journal of Cancer 2007; 43(4): 654–659.
  4. Bajčiová, V.: Vzácné nádory u dětí a adolescentů. In: Kubáčková, K. a kol.: Vzácná onemocnění v kostce, Mladá fronta 2014. pp. 107–124. ISBN 978-80-204-3149-3.

Kapitolu zpracovala:
MUDr. Viera Bajčiová, CSc.
Klinika dětské onkologie, Fakultní nemocnice Brno