Hepatoblastom

Klasifikace podle ICCC : VII.a (Hepatoblastoma)

Epidemiologie

Hepatoblastom je nejčastější maligní nádor jater u dětí, tvoří více než 80 % nádorů jater u dětí. Vrchol výskytu je do 1 roku věku, nad 5 let je raritní nad 10 let se prakticky nevyskytuje.

Klinické příznaky

Klinické příznaky závisí na:

  • velikosti nádoru
  • rychlosti růstu nádoru
  • věku dítěte, přítomnosti a lokalizaci metastáz

Klinické příznaky hepatoblastomu:

  • zvětšený objem bříška, hmatná (viditelná) nádorová masa po pravým žeberním obloukem
  • celkový stav dítěte je obvykle dobrý, bolesti jsou vzácně
  • nechutenství, bolesti bříška, anemie jsou méně časté
  • žloutenka, svědění kůže, známky koagulopatie, otoky jsou vzácné, funkce jater obvykle není poškozena
  • příznaky z metastáz (10-20 %): plíce, lymfatické uzliny, mozek, kosti

Etiologie

  • příčiny vzniku většinou nejsou známé
  • rizikovou skupinou jsou děti s nízkou porodní hmotností (<850 g)
  • zvýšené riziko vzniku hepatoblastomu:
    • asociace s vrozenými vadami a faktory (hemihypertrofie)
    • genetické syndromy: Beckwithův-Wiedemannův syndrom, Gardnerův syndrom
    • rodinná zátěž: familiární adenomatosní polyposa (FAP)

Diagnostika

Anamnéza:

  1. porodní hmotnost, přítomnost vrozených anomálií a syndromů
  2. vyloučení vrozených metabolických vad
  3. infekční anamnéza, očkování, pobyt v rizikových oblastech

Laboratorní vyšetření:

  1. hematologické: krevní obraz (paraneoplastická trombocytosa, anemie), koagulace
  2. biochemie: jaterní testy, celková bílkovina, albumin, amoniak
  3. serologie hepatitid, virologie (EBV,CMV)
  4. nádorové markery – AFP, u starších dětí a dospívajících i CEA, Ca19-9

Zobrazovací vyšetření:

  1. ultrazvuk břicha
  2. CT vyšetření břicha a plic, mozku
  3. MRI vyšetření břicha
  4. 18 FDG PET +/-

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika nádorů jater závisí na velikosti a charakteru nádoru a věku dítěte. V diferenciální rozvaze vylučujeme:

  1. nenádorové příčiny:
    • hematom
    • absces ( bakteriální, mykotický, granulomatosní)
  2. benigní afekce:
    • mesenchymální hamartom
    • adenom, hemangiom
    • fokální nodulární hyperplazii
    • teratom
    • infantilní hemangioendotheliom
  3. sekundární nádory (metastázy) do jater:
    • neuroblastom
    • Wilmsův nádor
    • sarkomy měkkých tkání
    • germinální nádory
  4. jiné primární nádory jater:
    • hemangiosarkom
    • nediferencovaný sarkom
    • rhabdomyosarkom žlučových cest

Léčba

Chirurgická léčba

Radikální chirurgické odstranění nádoru zůstává klíčovým bodem. Jedině radikální resekce dává pacientovi reálnou šanci na vyléčení.

Způsoby chirurgické léčby:

  • Biopsie
  • Radikální resekce nádoru
  • Transplantace jater

Faktory ovlivňující radikalitu chirurgického zákroku:

  1. velikost primárního nádoru a počet postižených jaterních segmentů
  2. lokalizace v játrech - vztah k velkým cévám (portální oblasti a jaternímu hilu)
  3. přítomnost extrajaterního postižení

Chemoterapie

Chemoterapie výrazně zlepšila přežití pacientů s hepatoblastomem a zařadila jej ke kurabilním typům nádorů. Neoadjuvantní chemoterapie je podávána s cílem:

  • zmenšení objemu nádoru v játrech
  • eradikace plicních metastáz
  • eradikace extrajaterní nemoci

Lokoregionální léčba

Lokoregionální léčba patří mezi tzv. paliativní postupy, kdy nelze nádor radikálně operovat, ani vyléčit, pacient je kontraindikován k transplantaci jater. Cílem je zmenšit nádor a prodloužit pacientovi délku přežití. Jsou to:

  • radiofrekvenční termoablace
  • chemoembolizace
  • alkoholová embolizace

Průběh/prognóza

Faktory ovlivňující prognózu:

  • velikost a rozsah primárního nádoru
  • přítomnost extrajaterních metastáz
  • iniciální hladiny AFP a dynamika poklesu
  • odpověď nádoru na chemoterapii
  • radikalita operačního zákroku

5 let od diagnózy přežívá více než 75 % dětí.