Vzácné nádory hlavy a krku

Hlava a krk jsou v dětském věku poměrně častou primární lokalizací zhoubných nádorů (především lymfomy, rhabdomyosarkomy, neuroblastom, germinální nádory). Ovšem maligní nádory orofaryngu, dutiny ústní, slinných žláz či laryngu jsou již velmi vzácné. Pouze 0,6 % ze všech orofaryngeálních maligních nádorů se vyskytuje u mladé generace pod 20 let věku.

Nazofaryngeální karcinom (NPC)

NPC patří mezi velmi vzácné nádory u dětí do 10–14 let věku s incidencí 0,8 na 1 milion a 1,3 na 1 milion u dospívajících do 19 let. Pod 10 let se prakticky nevyskytuje. Typický je jeho endemický výskyt (Brazílie). Z rizikových faktorů se dává jeho vznik do souvislosti s infekcí Epstein-Barrové virem (EBV). Klinicky se projeví výtokem a krvácením z nosu, nosní obstrukcí, často krční lymfadenopatií, při postižení báze lební jsou poruchy kraniálních nervů. Jsou známy 3 histologické podtypy NPC, u dětí se nejčastěji vyskytují typy 2 a 3 (skvamózní a nediferencovaný) NPC. Léčba je multimodální (operace, chemo-radioterapie). 5 let přežívá kolem 80 % pacientů.

NUT midline karcinom

NUT midline karcinom je extrémně vzácný nádor vyrůstající ve střední rovině; je charakterizován přestavbou genu NUT. V 75 % je přítomna fúze s BRD4, která vede k produkci fúzního BRD-NUT proteinu. Lokalizován je ve střední rovině, často v oblasti nazo- a orofaryngu nebo mediastina. Klinicky se projeví obstrukcí horních cest dýchacích, chrápáním, krvácením z dutiny ústní. Jedná se o velmi agresivní nádor s rychlým invazivním růstem a prorůstáním do okolních tkání se špatnou prognózou. Šanci na vyléčení nabízí radikální resekce, ale často a časně progreduje lokálně a tvoří vzdálené metastázy. Vzhledem k raritnímu výskytu optimální léčebná strategie není známa, prognóza je špatná. Vzhledem k extrémně vzácnému výskytu nelze předikovat délku přežití.

Estezioneuroblastom (olfaktorický neuroblastom)

Je extrémně vzácný nádor vyrůstající z nazálního neuroepitelu s mírnou převahou u chlapců. Typickým věkem je 2. dekáda (10–19 let). Symptomy se zásadně neliší od NPC (nazální obstrukce, epistaxe, poruchy čichu). Může se šířit lokálně do okolních tkání a orgánů (orbity, sinusy, frontální lalok mozku). Příčiny vzniku nejsou známy. Léčba je opět komplexní (operace, ozařování a chemoterapie). Zavedení systémové chemoterapie zlepšilo prognózu: v současné době přežívá 5 let více než 70 % pacientů.

Nádory štítné žlázy

Tvoří kolem 1,5 % ze všech nádorů u dětí pod 15 let věku, výrazně častější jsou u dospívajících dívek. V etiologii hraje roli předchozí radioterapie nebo predispoziční hereditární syndromy (MEN syndrom, Carney syndrom). Klinicky se projeví jako uzel ve štítnici (u dětí cca 20 % maligních), případně krční lymfadenopatií. Karcinomy štítnice se dělí dle histologie, příčin i způsobu léčby na:

  1. Papilární (60–75%) obvykle multicentrický, časně se šíří do lymfatických uzlin. Typický věk prepubertální, průběh indolentní, prognóza velmi dobrá, 5 let přežívá více než 95% pacientů.
  2. Folikulární (10–20 %) může být sporadický nebo familiární v podobě enkapsulovaného solitárního uzlu. Typický věk adolescentní. Šíří se do kostí a plic, ale prognóza je opět velmi dobrá (5 let přežívá nad 90 % pacientů).
  3. Medulární (5–10 %) obvykle u rodin s MEN 2 syndromem. Průběh je agresivní, léčba obvykle chirurgická, u neresekovatelného karcinomu je na místě biologická léčba (vandetanib, cabozantinib).
  4. Anaplastický (<1 %) je typický svým agresivním průběhem a špatnou prognózou i přes komplexní onkologickou léčbu.

Léčba karcinomu štítné žlázy je založena na radikální resekci (totální thyreoidektomie) s následnou ablací radiojódem. U rekurentního papilárního karcinomu lze použít biologickou léčbu (inhibitory tyrozinkináz – sorafenib).

Nádory slinných žláz

Tvoří méně než 5 % ze všech nádorů hlavy a krku. Většina z nich je benigního charakteru, pouze kolem 25 % tvoří nádory maligní. Častější jsou u dospívajících dívek. V převážné většině vyrůstají z glandula parotis. Histologicky převažuje mukoepidermoidní karcinom nízkého stupně malignity. Radikální resekce je metodou volby, prognóza je obvykle dobrá, 5 let přežívá 95 % pacientů.

Z benigních nádorů převažuje pleomorfní adenom, v perinatálním období je nejčastější sialoblastom. Je to potenciálně agresivní epiteliální nádor s invazivním růstem, možností lokální rekurence a regionálních metastáz. Histopatologicky odráží různé stadia vývoje slinné žlázy. Projevuje se rychlým růstem uzlu obvykle v glandula parotis. Metodou volby je radikální resekce.