Vzácné nádory hrudníku

Nádory plic

Nádory plic jsou u dětí a mladé generace extrémně vzácné: tvoří pouze 0,2 % ze všech typů malignit. Poměr mezi zánětem, metastázami do plic a primárním nádorem plic u dětí je 60 : 5 : 1.

Pleuropulmonální blastom (PPB)

Pleuropulmonální blastom je nitrohrudní mesenchymální nádor typicky vyrůstající obvykle z periferie plic u dětí do 6 let věku. Dle International Pleuropulmonary Blastoma Registry až 40 % PPB vzniká na základě genetické predispozice a mutace DICER-1 genu. Klinicky se obvykle projeví až při velkém objemu nádoru suchým kašlem, dyspnoe a tachypnoe, dechovou nedostatečností a přesunem středových struktur na zdravou stranu. Diagnózu stanoví až histologické vyšetření.

Dle Dehnerovy klasifikace jsou 3 typy PPB:

  1. cystický
  2. cysticko-solidní
  3. solidní

Metodou volby je radikální chirurgická resekce s následnou chemo- a radioterapií. Prognózu ovlivňuje radikalita chirurgického zákroku, nepřítomnost invazivity, postižení okolních orgánů (pleura, hrudní stěna, LU) a typ PPB. U typu I PPB přežívá 5 let 85 až 91 % pacientů. U typu II a III je 5leté přežití výrazně horší a dosahuje pouze kolem 50 % .

Karcinom plic

Primární adenokarcinom plic je u dětí extrémně vzácný, medián věku v čase diagnózy je kolem 15 let. Většinou se jedná o tzv. spontánní karcinom (vzniká u nekuřáků) s agresivním chováním, rychlou lokální progresí a časnou diseminací. Až u 75 % pacientů je diagnostikováno pozdě, a to ze dvou důvodů: jednak se u mladých lidí tento typ nádoru nepředpokládá, jednak u plicního karcinomu neexistují časné varovné signály. Všechny klinické symptomy (plicní i mimoplicní) jsou obrazem pokročilé nemoci. Na karcinom plic je nutno myslet při přetrvávání patologických změn na RTG plic přes adekvátní léčbu. Neexistují pediatrické studie stran léčby karcinomu plic, léčba se opírá o postupy platné v dospělé pneumoonkologii (operace, chemoterapie, biologická léčba). Prognóza je extrémně špatná, průměrná délka přežití nepřesahuje 8–12 měsíců.

Nádory bronchů

U dětí jsou zastoupeny především dvěma typy nádorů – dobře diferencovaným neuroendokrinním nádorem (karcinoidem) a mukoepidermoidním karcinomem. Oba nádory jsou predilekčně lokalizovány v hlavních nebo lobárních bronších. Nejčastějším klinickým příznakem jsou příznaky z obstrukce a rekurentní lokalizované pneumonie. Onemocnění je často léčeno jako astma. Oba nádory patří mezi nádory s nízkým stupněm malignity a po radikální resekci (často nutná lobektomie nebo jednostranná pneumonektomie) mají excelentní prognózu.

Nádory srdce

Mnohem častější jsou benigní nádory (rhabdomyom, fibrom, myxom, teratom) než nádory primárně maligní – sarkomy (pouze asi 10 %). Častěji je srdce postiženo metastatickým procesem při generalizaci jiného maligního nádoru (rhabdomyosarkom, Ewingův sarkom, infiltrace leukemická či lymfomem). Příčiny obvykle nejsou známé, rhabdomyom srdce je prvním projevem tuberózní sklerózy. Většina benigních nádorů srdce je diagnostikována již prenatálně (od 20. týdne gravidity) a v útlém dětském věku (do 1 roku). Myxomy jsou častější spíše u adolescentů. Klinické příznaky jsou nespecifické, závisí především na lokalizaci a velikosti nádoru (arytmie, obstrukce odtoku krve, synkopa, v extrémním případě až náhlá smrt). Léčba závisí na typu nádoru, jeho lokalizaci, velikosti a klinických příznacích. Chirurgická léčba je indikována pouze u symptomatických nádorů. Role transplantace srdce u primárně maligních nádorů srdce u dětí není jasná a jednoznačně určená. Prognóza je u benigních nádorů obvykle velmi dobrá, rhabdomyomy často spontánně regredují v čase. Prognóza maligních nádorů srdce velmi špatná s průměrnou dobou přežití obvykle 6–10 měsíců.

Nádory prsu

U dětí a dospívajících jsou obvykle benigní (juvenilní fibroadenomy) nebo hraniční malignity (phylloides tumor). Pouze 0,2 % maligních nádorů prsu se vyskytuje u dívek mladších 20 let. Z karcinomů je nejčastější invazivní duktální karcinom s lymfangioinvazí, obvykle s negativitou hormonálních receptorů a horší prognózou než u starších žen (záchyt v pokročilém stadiu, pozdní diagnóza, horší biologické vlastnosti). Dospívající dívky s genetickou zátěží (mutace BRCA1 a BRCA2 genu) mají zvýšené riziko vzniku karcinomu prsu. Klinickým příznakem benigních i maligních nádorů je obvykle hmatná bulka v prsu.

U benigních nádorů je operace indikována pouze v případě klinických potíží, růstu nádoru a atypickém UZ obrazu. Metodou volby u phylloidního nádoru je radikální resekce do zdravých okrajů. Léčba karcinomu je komplexní dle postupů platných v dospělé onkologii. Stran prognózy obecně platí, že mladší věk je výrazně negativním prognostickým faktorem.