Vzácné nádory kůže

Merkelův karcinom kůže (MC)

Extrémně vzácný maligní primární kožní neuroendokrinní karcinom. Příčiny vzniku nejsou přesně známé, častější je u imunokompromitovaných jedinců. Nově se dává do souvislosti s přítomností Merkel cell polyomaviru. Nejčastější lokalizací jsou slunci exponované části těla (hlava, krk, končetiny). Klinicky se MC projevuje jako rychle rostoucí nebolestivý tmavě červený až namodralý uzel. V léčbě je základní modalitou radikální resekce se sentinelovou uzlinou a bezpečným lemem. Při postižení regionálních LU je indikována radioterapie. U dětí a mladých lidí rovněž chemoterapie a biologická léčba (multikinázové inhibitory, mTOR inhibitory). Prognóza u dospělých pacientů je špatná, mortalita je vyšší než u maligního melanomu, u dětí pro extrémně vzácný výskyt je nejasná.

Spinocelulární karcinom (SCC)

SCC se donedávna u dětí a dospívajících prakticky nevyskytoval. V současnosti můžeme očekávat jeho nárůst především u jedinců s genetickou predispozicí (epidermolysis bullosa), kteří se dožívají adolescentního a mladého dospělého věku a u dětí s genodermatosami a přecitlivělostí na sluneční záření (xeroderma pigmentosum). Tyto pacienti rozvinou obvykle multifokální hluboce do podkoží penetrující agresivně se chovající SCC, časně metastazující se špatnou prognózou. Lokalizace je obvykle v oblastech vystavených slunečnímu záření (hlava, krk, ramena). Rozvojem spinocelulárního karcinomu jsou rovněž ohroženi dětští pacienti dlouhodobě přežívající po transplantaci orgánů nebo transplantaci hematopoetických kmenových buněk. Nejvýznamnějším rizikovým faktorem ale zůstává bledá pokožka (fototyp I, II) a sluneční záření u predisponovaných jedinců. Metodou volby je chirurgická léčba s radikální resekcí, u pokročilých SCC je indikována biologická léčba.

Bazocelulární karcinom (BCC)

BCC je u mladé generace pod 20 let extrémně raritní. Obvykle se vyskytuje u jedinců s geneticky podmíněnými stavy (genodermatosy) - xeroderma pigmentosum, basal cell nevus syndrome, naevus sebaceus nebo u Gorlinova či Basex syndromu. Vyskytnout se může rovněž u pacientů s albinismem nebo po radioterapii. U sporadického BCC příčina není známá. Byla popsána asociace mezi BCC a inaktivací tumor-supresorového genu lokalizovaného na chromozomu 9q22. Obvykle se projevuje jako načervenalá ulcerující kožní morfa, obvykle lokalizovaná v oblasti tváře. Průměrný věk v čase objevení se BCC je kolem 7,5 roku. Léčba je chirurgická. Je diskutabilní, zda je klinické chování BCC u dětí agresivnější než v dospělém věku. Prognózu obvykle limituje genetické pozadí.