Vzácné nádory malé pánve

Nádory močového měchýře

V dětském věku se nejčastěji vyskytují rhabdomyosarkomy. Mezi vzácné nádory patří uroteliální karcinom.

K dispozici je jen omezené množství informací o výskytu a vlastnostech uroteliálního karcinomu u mladé generace pod 20 let věku. Vyskytuje se převážně u chlapců, může se projevit jako sekundární malignita po radioterapii malé pánve pro jiný typ nádoru (obvykle sarkomu) nebo po hemoragické cystitidě po předchozí léčbě alkylanciemi (cyklofosfamid, ifosfamid). Obyčejně je unifokální, klinicky se projeví makroskopickou hematurií a dysurií. Chování je spíše indolentní, rekurence je méně častá než u starších pacientů. Metodou volby je radikální resekce s cílem zachovat močový měchýř.

Nádory cervixu a vaginy

Karcinom čípku děložního se v prepubertálním věku nevyskytuje, u pubertálních a adolescentních dívek je raritní. V dětském a adolescentním věku převažují nádory krčku děložního mezenchymálního původu (rhabdomyosarkom). U sarkomů děložního hrdla není příčina většinou známa, výskyt je sporadický. Riziko vzniku prekanceróz a karcinomu se zvyšuje s věkem a pohlavní aktivitou. Klíčovou roli zde hraje infekce lidským papilomavirem (HPV), hlavně rizikovými typy 16, 18. Klinicky se projeví krvácením nebo uvolňováním nádorových mas.

Léčba nádorů děložního hrdla u dospívajících dívek závisí na typu nádoru a na rozsahu onemocnění. Léčba sarkomů je komplexní (operace, chemoterapie +/- radioterapie). Lokalizace rhabdomyosarkomu v oblasti cervixu je považována za prognosticky příznivou.

Prognóza karcinomu závisí na rozsahu nemoci. Lokalizovaný karcinom stadia IA má pětileté přežití téměř 95 %, stadium IB více než 85 %. U pokročilých nádorů procento přežívajících prudce klesá. Metastatický karcinom má 5 leté přežití méně než 10 %. Je to jeden z mála nádorů, kterému lze předejít očkováním HPV vakcínou u dospívajících dívek před zahájením aktivního pohlavního života.

Non-germinální nádory ovarií

Tvoří významnou část dětské onkogynekologie. Mohou vyrůstat ze specifické stromy ovarií (juvenilní granulosa cell tumory) nebo povrchového epitelu. Ovariální epitelové nádory u dospívajících jsou většinou lokalizované v čase diagnózy, všeobecně mají nižší stupeň malignity a méně agresivní chování ve srovnání s karcinomy starší generace. 5leté přežití dosahuje až 85 %. Nádory hraniční malignity (borderline nádory) tvoří asi 15 % všech ovariálních karcinomů, většina je diagnostikována ve stadiu I. Tyto nádory mají indolentní klinické chování, prognóza je velmi dobrá, 10 let přežívá 95 % dívek. Časné stadium, serózní histologický typ a nízký věk jsou příznivé prognostické faktory. Základní léčbou je u mladých dívek jednostranná adnexektomie. Adjuvantní chemoterapie není indikována, protože neprokázala i v případě pokročilého nádoru zlepšení celkového přežití (1, 2, 16).

Invazivní karcinomy ovaria jsou u mladé populace extrémně vzácné, postupy léčby a prognóza se neliší od dospělých žen.