Hodgkinův lymfom

Klasifikace podle ICCC : II.a (Hodgkin lymphomas)

Definice

HL vzniká maligní přeměnou B-lymfocytů v lymfatických uzlinách. Za maligní buňky se považují buňky Reedové-Sternberga nebo jejich prekurzory tzv. Hodgkinovy buňky. V nádorové tkáni jsou tyto maligní buňky obklopeny velkým počtem reaktivních lymfocytů a histiocytů.

Výskyt

HL tvoří 8 % zhoubných nádorových onemocnění v dětském věku. V předškolním věku je vzácný (incidence 1 /1 milion dětí), vrchol výskytu je mezi 15.–19. rokem života (incidence 32/1 milion). Výskyt onemocnění je u obou pohlaví stejný.

Příznaky

Onemocnění nejprve postihuje lymfatické uzliny, později se šíří do orgánů (slezina, játra, plíce, kosti). Typickým projevem HL je nebolestivé zvětšení lymfatických uzlin, nejčastěji na krku nebo v nadklíčku. Více než polovina nemocných má zvětšené nitrohrudní uzliny, které mohou vyvolat kašel, bolesti zad a později i dušnost z útlaku dýchacích cest. Přibližně třetina pacientů má nespecifické příznaky (tzv. B-symptomy: teploty neinfekčního původu > 38°C, váhový úbytek více než 10 % během posledních 6 měsíců, noční poty), jejich přítomnost je spojena s horší prognózou. Vzácným projevem je svědění kůže.

Diagnóza

Typickým projevem jsou nebolestivé, postupně se zvětšující lymfatické uzliny na krku nebo v nadklíčku. Při pokročilém HL bývá zvětšená slezina, která je při sonografickém vyšetření prostoupena ložisky lymfomu. U některých dětí jsou na kůži viditelné stopy po škrábání při úporném svědění kůže. V laboratorních vyšetřeních bývá vysoká sedimentace, v krevním obraze anémie a leukocytóza. V biochemickém vyšetření mohou být zvýšené hladiny imunoglobulínů, laktátdehydrogenázy, CRP. Pro stanovení přesné diagnózy je vždy nezbytná biopsie z postižené tkáně (nejčastěji zvětšené lymfatické uzliny). Standardní zobrazovací metodou pro stanovení rozsahu onemocnění a zhodnocení  odpovědi na léčbu je PET//CT vyšetření.

Klasifikace

Současná WHO klasifikace lymfoidních nádorů uvádí 2 typy HL: nodulární lymfocytárně-predominatní Hodgkinův lymfom a klasický Hodgkinův lymfom. Klasický HL se dělí do 4 histopatologických subtypů (nodulární skleróza, HL bohatý na lymfocyty, HL se smíšenou buněčností a HL s lymfocytární deplecí).

Terapie

HL je nejlépe léčitelným nádorovým onemocněním u dětí. Základem léčby je kombinovaná chemoterapie s následným ozářením postižených uzlin. Intenzitu a délku chemoterapie určuje rozsah onemocnění a přítomnost B symptomů.

Se zvyšujícím se procentem vyléčených dětí se zvyšuje i počet závažných pozdních léčebných následků (vznik sekundárních nádorů, časnější výskyt chlopenních vad a aterosklerotických změn v ozářených oblastech, riziko předčasné menopauzy). Současné léčebné postupy proto omezují použití alkylačních látek a eliminují radioterapii u dětí s dobrou odpovědí na indukční chemoterapii.

Výsledky léčby

Šance na vyléčení je u dětí s lokalizovaným postižením při HL téměř 100%, u nemocných s pokročilým HL více než 90%.

Role praktického pediatra

Na HL je nutné pomýšlet v diferenciální diagnostice při přetrvávající výrazné lymfadenopatii na krku nebo v nadklíčku, dále u dětí s chronickým kašlem a dýchacími obtížemi, také při horečkách neinfekčního původu. Vlastní dg. zajišťuje hemato-onkologické centrum.

V průběhu onkologické léčby praktický lékař sleduje pacienta v domácím prostředí, později je nezbytná spolupráce při rozpoznání pozdních následků léčby. Očkování dětí po ukončení léčby probíhá v očkovacích centrech.