Hepatocelulární karcinom

Klasifikace podle ICCC : VII.b (Hepatic carcinoma)

Epidemiologie

Hepatocelulární karcinom (HCC) je u dětí vzácný, častější je u dospívajících, představuje cca 0,5 % ze všech malignit u dětí.

Klinické příznaky

  • dlouho klinicky němý, obvykle si pacient sám nahmatá nádorovou masu
  • nechutenství, hubnutí, celková slabost, zvýšená únava - vzácně
  • obvykle není přítomna žloutenka, ascites či bolesti břicha

Etiologie

  • u většiny případů příčina vzniku hepatocelulárního karcinomu není známa
  • rizikové stavy:
    • tyrosinemia, glykogenozy (I a III), deficit alfa 1 antitrypsinu
    • chronická hepatitida C a B
    • dlouhodobé používaní anabolických steroidů
    • aflatoxiny, thorotrast, vinylchlorid, pesticidy, alkoholismus
    • vzácný je u biliární atrézie a jiných typů biliární cirrhosy

Hepatocelulární karcinom na rozdíl od dospělých vzniká u více než 75 % dětí a dospívajících ve zdravých játrech bez známek cirhózy či jiného rizikového stavu.

Diagnostika

Diagnostický algoritmus je stejný jako v případě hepatoblastomu.

Anamnéza:

  1. porodní hmotnost, přítomnost vrozených anomálií a syndromů
  2. vyloučení vrozených metabolických vad
  3. infekční anamnéza, očkování, pobyt v rizikových oblastech

Laboratorní vyšetření:

  1. hematologické : krevní obraz (paraneoplastická trombocytosa, anemie), koagulace
  2. biochemie: jaterní testy, celková bílkovina, albumin, amoniak
  3. serologie hepatitid, virologie (EBV,CMV)
  4. nádorové markery – AFP, u starších dětí a dospívajících i CEA, Ca19-9

Zobrazovací vyšetření:

  1. ultrazvuk břicha
  2. CT vyšetření břicha a plic
  3. MRI vyšetření břicha
  4. 18 FDG PET +/-

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika nádorů jater závisí na velikosti a charakteru nádoru a věku dítěte. V diferenciální rozvaze vylučujeme:

  1. nenádorové příčiny:
    • hematom
    • absces (bakteriální, mykotický, granulomatosní)
  2. benigní afekce:
    • mesenchymální hamartom
    • adenom, hemangiom
    • fokální nodulární hyperplazii
    • teratom
    • infantilní hemangioendotheliom
  3. sekundární nádory (metastázy) do jater:
    • neuroblastom
    • Wilmsův nádor
    • sarkomy měkkých tkání
    • germinální nádory
  4. jiné primární nádory jater:
    • hemangiosarkom
    • nediferencovaný sarkom
    • rhabdomyosarkom žlučových cest

Léčba

Chirurgická léčba

Radikální chirurgické odstranění nádoru zůstává stejně jako u hepatoblastomu klíčovým bodem. Jedině radikální resekce dává pacientovi reálnou šanci na vyléčení. Způsoby chirurgické léčby:

  • biopsie
  • radikální resekce nádoru
  • transplantace jater

Faktory ovlivňující radikalitu chirurgického zákroku:

  1. velikost primárního nádoru a počet postižených jaterních segmentů
  2. lokalizace v játrech - vztah k velkým cévám (portální oblasti a jaternímu hilu)
  3. přítomnost extrajaterního postižení

Chemoterapie

Hepatocelulární karcinom:

  • je obvykle rezistentní ke konvenční chemoterapii
  • kurabilní je pouze lokalizovaná nemoc, radikálně odstraněná
  • pokročilý karcinom patří mezi nevyléčitelné (inkurabilní) typy nádorů

Nové trendy

  • antiangiogenní léčba (thalidomid, bevacizumab)
  • biologická léčba (multikinázové inhibitory – sorafenib, sunitinib…)

Lokoregionální léčba

Patří mezi tzv. paliativní postupy, kdy nelze nádor radikálně operovat, ani vyléčit, pacient je kontraindikován k transplantaci jater. Cílem je zmenšit nádor a prodloužit pacientovi délku přežití. Jsou to:

  • radiofrekvenční termoablace
  • chemoembolizace
  • alkoholová embolizace

Průběh/prognóza

Faktory ovlivňující prognózu:

  1. rozsah nemoci (přítomnost extrajaterního postižení)
  2. radikalita operačního zákroku (30 % je resekabilních)
  3. dysfunkce jaterního parenchymu
  4. celkový stav pacienta (performance status)

Prognóza ve srovnání s hepatoblastomem výrazně horší z důvodu malé odpovědi na chemoterapii. 5 let od diagnózy přežívá 25 % pacientů.